Геморрагические диатезы



Просмотров 4260


ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ - патологические состояния повышенной кровоточивости. Могут возникать в результате нарушений

сосудистой стенки и изменений свойств крови.

Гемофилия — генетическое заболевание, связанное с наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Болеют чаще мужчины, но передача патологического гена осуществляется женщинами. Кровоточивость обнаруживается с детства: длительное кровотечение и плохое заживление пупочной ранки; после незначительных порезов или травм возникают упорные кровотечения или обильные кровоизлияния под кожу; особенно характерны повторяющиеся кровоизлияния в суставы (гемартрозы); кровотечения после операций и при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Диагноз ставят на основании повышенной кровоточивости с детства, наличия семейных случаев заболевания, данных лабораторных исследований (удлинение времени свертывания крови).

Лечение . Необходимо предупреждение возможных травм и повреждений, особенно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Для оказания помощи на дому применяют антигемофиль-ную плазму в суточной дозе 30—50 мл /кг, разделенную на 3 приема. Местно применяют гемостатические губки. При значительных травмах больных необходимо срочно госпитализировать. Больные гемофилией должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание, характеризующееся повышенным разрушением тромбоцитов под влиянием фиксированных на них антител, направленных против антигенов собственных тромбоцитов. Заболевание может начинаться остро и протекать хронически, чаще встречается у женщин молодого и среднего возраста. Основным признаком являются кровоизлияния под кожу и кровотечения из слизистых оболочек. Кровоизлияния под кожу возникают после небольших травм или спонтанно, чаще локализуются на конечностях и передней поверхности туловища, в местах инъекций появляются крупные кровоизлияния. Характерны носовые, желудочно-кишечные и маточные кровотечения. В крови значительное снижение количества тромбоцитов вплоть до полного их исчезновения.

Диагноз ставится при наличии геморрагического синдрома у больных тромбоцитопенией, не связанного с определенными причина-ми. Отличать заболевание необходимо от тромбоцитопений, возникающих после приема некоторых медикаментов, при вирусных инфекциях, острых лейкозах, красной волчанке, хроническом гепатите и др.

Лечение . Назначают глюкокортикоидные гормоны до нормализации числа тромбоцитов. При неэффективности глюкокортикоидов и рецидивах показано удаление селезенки.

Геморрагический васкулит (болезнь Шеилейна—Геноха, капил-ляротоксикоз) развивается в результате повреждения сосудистой стенки иммунными комплексами после перенесенной инфекции (ангины, фарингита, гриппа), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости. Чаще болеют дети и подростки. Как синдром геморрагический васкулит встречается при инфекционном эндокардите, кол-лагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болезни, пищевой аллергии и др. Заболевание может протекать остро, в виде молниеносной пурпуры или хронически рецидивировать.

Симптомы . Заболевание начинается обычно с высокой температуры (до 38—39 °С). Появляются мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, артриты крупных суставов, абдоминальный и почечный синдромы. Выраженность синдромов у различных больных различна. Кожные высыпания располагаются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, носят эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания могут появляться внизу живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражаются нижние конечности. Нередко появляется суставной синдром (припухлость суставов, болезненность и ограничение подвижности). Параллельно с кожными высыпаниями иногда развивается абдоминальный синдром, проявляющийся внезапно возникающими болями в животе, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечаются вздутие живота, болезненность его при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Боли могут локализоваться вокруг пупка, симулировать аппендицит, прободение, инвагинацию. Больные при этом обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Тяжелым осложнением геморрагического васкулита является поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита, возможно развитие почечной недостаточности. В крови выявляется нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ увеличена. В большинстве случаев имеются лабораторные признаки ДВС-синдрома (см. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

При постановке диагноза необходимо выявить причинный фактор или патологический процесс, лежащий в основе болезни (аллергические реак-ИМЬ инфекция, опухоль и др.).

Лечение . Назначают нестероидные противовоспалительные и антигистаминные препараты, антиагреганты, аскорбиновую кислоту, рутин. При тяжелом течении назначают преднизолон.

Наследственная геморрагическая телеаигиэктааия (болезнь

Рандю-Ослера) — наследственное заболевание, характеризуется истончением сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя. У больного в детстве на коже и слизистых оболочках появляются легко кровоточащие телеангиэктазии (расширенные капилляры и мелкие сосуды), число которых увеличивается с возрастом. Чаше всего телеангиэктазии располагаются на лице, слизистой оболочке рта, деснах, реже — на кончиках пальцев, слизистых оболочках внутренних органов. Часто возникают носовые кровотечения, иногда наблюдаются желудочно-кишечные и легочные кровотечения.

Диагноз ставят при наличии телеангиэктазии, рецидивирующей кровоточивости из них, семейном характере заболевания, отсутствия лабораторных нарушений гемостаза,.

Лечение состоит в остановке возникающих кровотечений и предупреждении их появления.




- В интернете последнее время обсуждают:
- Полезная информация, которая может пригодиться дома:
- Советы, которые помогут Вам в повседневной жизни:

Все про Геморрагические диатезы в: Yandex |Google |

Дополнительные ссылки по теме: