Врожденные пороки развития



Просмотров 5027


ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. Пороки развития составляют примерно 18—20 % в структуре заболеваний новорожденных.

Пороки сердца. Примерно у 1/3 больных наблюдается тяжелое течение, представляющее угрозу жизни уже в первые дни. Чаще встречаются дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый арте-рнальный проток, тетрада Фалло — сложный порок, включающий, помимо дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, транспозицию крупных сосудов и гипертрофию правого желудочка. Пороки сердца часто сочетаются с другими врожденными пороками (незаращением нёба, гидроцефалией и пр.)

Симптомы . Характерны цианоз, нередко общий, тахикардия, одышка, вялость, беспокойство, отказ от груди. Систолический шум с рождения выслушивается только у 1/2 — 1/3 части больных, у остальных он проявляется позже, иногда к 6 месяцам.

Диагноз ставится на основании ультразвукового и рентгено-логического исследования, поскольку данные ЭКГ в этом возрасте малоинформативны.

Лечение хирургическое.

Пороки развития желудочно-кишечного тракта.

Атрезия желчных путей — врожденная непроходимость желчных путей. Может развиться вследствие перенесенного внутриутробного гепатита.

Симптомы . С первых дней жизни появляется и неуклонно нарастает желтуха. Кал обесцвечен или сохраняет слабо желтушную окраску, моча темная. Печень медленно увеличивается, становится плотной с мелкобугристой поверхностью, развивается цирроз. В биохимическом анализе крови преобладает прямой билирубин.

Прогноз серьезный.

Пилоростеноз (врожденное сужение привратника за счет гипертрофии циркулярной мускулатуры пилорического отдела желудка) и пилороспазм (спазм привратника вследствие несовершенной нервной регуляции моторной функции желудка) — наиболее часто встречающая врожденная патология желудочно-кишечного тракта.

Лечение. Пилоростеноз лечат только хирургическим путем, причем чем раньше, тем лучше. Пилороспазм лечат консервативно. Рекомендуют дробное кормление, после кормления 10 — 15 минут держат ребенка в вертикальном положении. Применяют спазмолитические препараты, седативные средства: 2-процентный раствор но-шпы по 0,1—0,2 мл, церукал — 0,1—0,2 мл внутримышечно, 0,25-процентный раствор аминазина из расчета 0,5 мг/кг, свечи с папаверином, пипольфен, витамин B1 по 10—15 мг в сутки. Тепло на область живота в виде грелки, парафина.

Врожденная расщелина нёба (устаревшее название — волчья пасть). Возникает вследствие пороков внутриутробного развития (дефектов тканевой закладки на 3—8-й неделе развития эмбриона). Часто сочетается с другими пороками развития. Расщелины разделяют на сквозные и неcквозные. Бели расщелина проникает через все слои, то создается сообщение между полостью рта и полостью носа. Расщелины, не доходящие до полости носа, имеют вид полоски, углубления на слизистой оболочке нёба. Дети со сквозными расщелинами нёба не могут сосать, пища попадает в носовую полость, развивается хроническое воспаление дыхательных путей, речь гнусавая и непонятная. Дети замкнуты, отстают в развитии.

Лечение и наблюдение за больными осуществляются в тесном контакте педиатров, челюстно-лицевых хирургов, отоларингологов и логопедов. Дефекты мягкого нёба закрывают в возрасте 1—2 лет, твердого — после 3—4 лет. До операции пользуются специальными обтураторами, которые разобщают ротовую и носовую полости при кормлении.

Незаращение верхней губы (устаревшее название — «заячья губа») возникает вследствие нарушения внутриутробного развития на первых неделях формирования эмбриона. Нередко сочетается с другими пороками развития («волчьей пастью», деформацией носа). При осмотре обнаруживается как бы раздвоение губы на две половинки, отделенные друг от друга более или менее глубокой бороздкой. Щель может доходить до носового отверстия или занимать только нижнюю часть верхней губы.

Лечение — оперативное; проводят в специализированных лечебных учреждениях в течение первого полугодия жизни ребенка.

Пороки мочеполовой системы. Пороки мочевыводящей системы (гидронефроз, поликистоз, и др.) встречаются часто, но клинически у новорожденных проявляются крайне редко. Обычно диагноз порока развития мочевыводя-щей системы ставится в возрасте 5—10 лет, а иногда лишь у взрослых.

Аномалии развития яичек. Чаще всего из аномалий развития яичек встречается крипторхизм (отсутствие одного или обоих яичек в мошонке). Лечение оперативное, проводят в возрасте 1 — 5 лет.

Водянка яичка (гидроцеле) обычно ребенка не беспокоит. Часто в течение первых 2—3 лет жизни наступает самоизлечение. Операцию проводят у более старших детей.

Врожденный стридор возникает при аномалии развития хрящей гортани или трахеи. Характеризуется шумным дыханием. Шум постоянный, усиливается при беспокойстве, кашле, уменьшается во время сна. Общее состояние ребенка хорошее, акт сосания не изменен, голос сохранен, дыхание слегка затруднено. Лечения обычно не требуется, по мере роста и дифференциации хрящей гортани и трахеи шум постепенно уменьшается и к 2—3 годам проходит совсем.


- В интернете последнее время обсуждают:
- Полезная информация, которая может пригодиться дома:
- Советы, которые помогут Вам в повседневной жизни: