Муковисцидоз



Просмотров 3932


Муковисцидоз - болезнь, при которой нарушаются ферментативные процессы образования слизи, которая становится вязкой, густой, с трудом продвигается по протокам, легко закупоривает их в поджелудочной железе, слюнных железах, кишечнике, бронхах. Наиболее часто встречаются легочная, кишечная и легочно-кишечная формы муковисцидоза.

Симптомы . У большинства больных наблюдаются изменения органов дыхания, появляющиеся в первом полугодии жизни. Для легочной формы характерен навязчивый коклюшеподобный кашель, рано появляются воспалительные и обструктивные изменения в легких. У детей грудного возраста развивается пневмония, отличающаяся тяжелым течением и склонностью к абсцедированию. У более старшихлетей наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным бронхоспазмом. Типично развитие пневмосклероза с бронхо-эктазами (вторичная хроническая пневмония). При рентгенологическом исследовании выявляется эмфизема, резко усиленный и деформированный легочный рисунок, при обострении болезни появляются инфильтративные очаговые и разлитые тени. Хроническая дыхательная недостаточность, эмфизема, пневмосклероз служат причиной развития деформации грудной клетки, изменения концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек, формирования сердечной недостаточности по типу «легочного сердца».

При кишечной форме муковисцидоза на первый план выступают признаки нарушения функции поджелудочной железы и кишечника. Характерны вздутие живота, обильный жирный стул иногда с гнилостным запахом, боли в животе, гипотрофия (вследствие нарушения расщепления и всасывания).

Диагностика муковисцидоза наиболее важно определить содержание электролитов (хлора, натрия) в отделяемом потовых желез. У здоровых детей их концентрация не превышает 40 ммоль/л, при муковисцидозе содержание хлора и натрия в поте колеблется в пределах 50—180 ммоль/л.

Лечение муковисцидоза. Рекомендуется высококалорийная диета, богатая белками и витаминами, с ограничением крахмала и жиров. Для компенсации потерь хлоридов необходимо добавлять в пищу поваренную соль. Витамины А, В, С, Е добавляют к питанию в максимальной возрастной дозе. Назначают ферменты — большие дозы панкреатина (до 2-6 гр в день) непрерывно при каждом приеме пищи. При обострении легочного процесса проводят парентеральное лечение антибиотиками. Для разжижения мокроты используют аэрозоли с протеолитическими ферментами (химопсин, ацетилцистеин и др.). Обязательно проводят постуральный дренаж и вибромассаж.

Прогноз серьезный. При упорной заместительной и симптоматической терапии удается на некоторое время компенсировать функциональные нарушения поджелудочной железы.

Профилактика муковисцидоза. Наиболее эффективным методом является медико-генетическая консультация.




- В интернете последнее время обсуждают:
- Полезная информация, которая может пригодиться дома:
- Советы, которые помогут Вам в повседневной жизни:

Реклама
Анонсы